Érase una vez en América

Érase una vez en América (Once Upon a Time in America) es una famosa película de coproducción italo-estadounidense de 1984, dirigida por el famoso director Sergio Leone (https://tinyurl.com/bdhk4f52) con música de Ennio Morricone  y protagonizada por Robert De Niro y James Woods. Es una película no lineal que transcurre en 1920, 1932/33 y 1968.

Fue la última película dirigida por Sergio Leone, y es la tercera parte de la trilogía conocida como Once upon a time Trilogy, precedida por las películas C'era una volta il West (1968) y Giù la testa (1971). Esta película cierra la también llamada "trilogía de América". Por su duración, se llegó a presentar en las pantallas de cine en dos partes, y la obra grabada se encuentra también en dos partes, aunque en el rodaje no hay intención de intermedio. Fue galardonada con el premio BAFTA 1984: a la mejor banda sonora (Ennio Morricone), y al mejor vestuario (Gabriella Pescucci).

Sergio Leone volvió al cine, casi por obligación, con Giù la testa, basada en la Revolución mexicana. Por último, dirigió la que muchos consideran su obra maestra, Érase una vez en América, un "western moderno" que trata sobre la vida de cuatro gánsteres judíos en la Nueva York de las décadas de 1920 y 30. En Europa tuvo gran éxito a pesar de las cuatro horas de duración, pero en EUA. se ofreció una versión recortada a casi dos horas, además de alterar su montaje. Sergio Leone falleció en 1989, cuando estaba preparando la película Leningrado,

La película comienza cuando Noodles tiene que abandonar Nueva York y se cuenta desde entonces con escenas retrospectivas cronológicas desde 1920.

1920 En el gueto judío del Lower East Side de Manhattan (Nueva York) David Aaronson "Noodles", un joven judío de clase baja, conoce a Maximilian Bercovicz "Max", otro joven de origen hebreo dispuesto a llegar lejos por cualquier método. Ellos entablan una gran amistad y forman, con otros amigos del barrio, Patrick Goldberg "Patsy", Philip Stein "Cockeye" y Dominic, una banda que prospera rápidamente con ayuda de otro amigo, Moe "Fat" Gelly, de cuya ambiciosa hermana Deborah, Noodles está enamorado y viceversa. Desgraciadamente, son perseguidos por Bugsy, el tipo para el que Noodles y sus amigos trabajaban anteriormente, y en uno de sus asaltos mata a Dominic. Por ello Noodles luego lo apuñala hasta matarlo y hiere a un agente de policía que intentaba separarlos; por lo que pasará 12 años en prisión.

1932-1933 Cuando Noodles sale de prisión, lo recibe Max, que sigue con su banda junto a los otros dos amigos, Patsy y Cockeye, y que ha prosperado aún más durante su ausencia. Los cuatro juntos, finalmente, consiguen convertirse, en tiempos de la Prohibición, en una de las más exitosas bandas de gánsteres del país. En su época dorada, Noodles quiere casarse con Deborah, pero ella lo rechaza por sus ambiciones artísticas y sociales, lo que lleva a la ruptura entre ambos.

Entretanto, a través de su éxito en el mundo criminal, la banda es contratada por políticos para ayudar al sindicato de la Hermandad internacional de camioneros en su lucha contra la patronal durante una huelga, ya que contrata a gánsteres para romperla. Tienen éxito en sus acciones y les ofrecen por ello un puesto permanente entre ellos, lo que significaría una subida social y económica, la posibilidad de contrarrestar con creces las pérdidas que ocasionaría el venidero fin de la Prohibición y la posibilidad de tener contactos en el mundo político y sindical. Todos, excepto Max, lo rechazan por desconfianza hacia los políticos.

Finalmente, pocos días antes de el fin de la Prohibición, todos excepto Noodles, que no estaba allí, son masacrados misteriosamente en una redada de la policía de Nueva York. Adicionalmente el dinero de la banda (US$1 millón) desaparece. Noodles, atormentado por lo ocurrido, tiene que despedirse de Fat y abandonar inmediatamente Nueva York para protegerse de asesinos, que, de repente, lo persiguen por ello.

1968    35 años después, Noodles, viviendo parcialmente fuera de la realidad y bajo una identidad falsa para protegerse, encuentra finalmente una pista sobre lo ocurrido a través de una extraña carta dirigida hacia él, donde se le informa que los restos de sus amigos se trasladaron a un lugar de lujo. Por ello, decide volver a Nueva York para resolver el misterio y enfrentarse a su pasado una última vez. Fat le ayuda al respecto, cuando se entera de todo. Descubre que el hombre que lo hizo es el Secretario de Comercio Christopher Bailey, un hombre importante en la política que se ha convertido en el protagonista de un escándalo sindical y político por ser el principal sospechoso de un sistemático fraude. También encuentra el equivalente del dinero de la banda y una invitación a su mansión. Finalmente, Noodles averigua que Deborah lo conoce. La encuentra y la obliga a confesar que Bailey en realidad es Max, quien ha sido su amante y ayudante de su exitosa carrera. La maldice por ello y se va, y ella ya no puede verse a sí misma.-   Noodles decide aceptar la invitación y va a la mansión para enfrentarse a Max. Él le cuenta que orquestó la matanza y destruyó su vida a través de contactos propios en el mundo criminal. También controlaban a los policías que cometieron la masacre y, para hacerlo posible, disparó contra ellos para que ocurriese una matanza con apariencia legal y así poder fingir su muerte con su ayuda, culpar a él de ello por su ausencia, robar luego el dinero de la banda y entrar con él en el mundo sindical y político con el nombre de Bailey sin trabas. Así pudo medrar allí con éxito y quitarle también su chica hasta que, en su codicia, lo cogieron. Enfrentándose a la ruina y a ser asesinado por parte de sus cómplices en ese fraude, así como en todo lo demás que hizo para que no hable, él averiguó el paradero de Noodles y lo invitó a su mansión para que lo mate y así, por lo menos, preservar a pesar de todo parte de su dignidad. Noodles se niega a matarlo y se va de la mansión. Luego él ve desde afuera cómo Max se suicida. Su muerte lo redime de su dolor, que lo persiguió desde la masacre, pudiendo así acabar con su vida pasada y continuar la del presente en mejores condiciones.

Reparto: 1-Robert De Niro, Scott Tiler ... David "Noodles" Aaronson  2-James Woods, Rusty Jacobs ... Maximilian "Max" Bercowicz (1905-1933)  3-Elizabeth McGovern, Jennifer Connelly ... Deborah Gelly  4-James Hayden, Brian Bloom ... Patrick "Patsy" Goldberg (1907-1933)  5-William Forsythe, Adrian Curran ... Philip "Cockeye" Stein (1907-1933)  6-Tuesday Weld ... Carol  7-Larry Rapp, Mike Monetti ... Moe "Fat" Gelly  8-Joe Pesci ... Frankie Minaldi  9-Treat Williams ... James Conway O'Donnell  10-Richard Foronjy ... Oficial "Fartface" Whitey  11-James Russo ... Bugsy  12-Burt Young ... Joe Minaldi  13- Danny Aiello ... Vincent Aiello- 14- Darlanne Fluegel ... Eve.

He aqui a Ennio Morricone:

El guion de la película está basado en la novela The Hoods, del escritor Harry Grey. Se editó en España con el nombre "¡Gangsters!" en 1953. El complicado guion fue escrito por el propio Leone junto a cinco colaboradores distintos, con saltos en el tiempo hacia atrás y hacia adelante. Para mejorarlo, Leone también se acercó a Harry Grey en 1968 para hacerle preguntas respecto a su novela semibiográfica, en la que participó en algunas de las actividades de Noodles y su banda, el cual aceptó a hablar con él, porque era un admirador de los spaguetti western de Leone. Ese encuentro, donde Grey le contestó sus preguntas, inspiró a Leone a contar el guion de la película de forma retrospectiva, como lo hizo más tarde. Finalmente, el guion se terminó en octubre de 1981 y tuvo 317 páginas.

Para este blog (lapesteloca) con el argumento absolutamente copiado de Wikipedia, valga este articulo para celebrar con esta obra maestra de la cinematografía a dos personajes inolvidables del cine y de la música Sergio Leone y Ennio Morricone.

En Maracaibo el sábado 3 de octubre del año 2026

Intestino y Parkinson…

La periodista Diana Kwon en el mes de mayo del 2018 en la revista  Scientific American, regresa al trabajo del cirujano inglés James Parkinson en 1817, quien había señalado que los pacientes con “shaking palsy”, el temblor característico de la enfermedad que llevaba su nombre, padecían de constipación y que al menos en algunos casos, el tratamiento de estos síntomas mejoraba el tremor de la enfermedad; estos hallazgos sugerían una cierta relación entre la Enfermedad de Parkinson y el tracto gastrointestinal.

 

La investigación recientemente se le dio atención a la proteína alfa synucleine, hasta que, en el año 2003, Heiko Braak, un neuroanatomista de la Universidad de Ulm en Alemania, propuso la teoría de que el Parkinson se originaba en el intestino y desde allí iba al cerebro. En autopsias en pacientes con enfermedad de Parkinson, demostró los cuerpos de Lewis y acúmulos de alfa-synucleina en las células nerviosas de cerebro y en las que regulan el funcionamiento del tracto gastrointestinal. El 30 de septiembre, hace unos días hablamos de Demencia y α-sinucleína.

 

En 1961 Okazaki describió los cuerpos de Lewy en el neocortex de pacientes con demencia de Pick y a mediados de la década de los ochenta mediante inmunohistoquímica (ubiquitina y alfa synucleina) se logró una mejor identificación de los mismos. Se ha examinado la relación entre la pérdida de células dopaminérgicas en la sustancia negra, en Parkinson y la distribución y densidad de cuerpos de Lewy inmunorreactivos a alfa-sinucleína. Los cuerpos de Lewy son el sustrato anatomopatológico de la demencia de Pick y se forman por la proteína alfa-synucleina (14 Kda), 

 

El doctor Braak y sus colaboradores sugirieron que los estadios característicos de la enfermedad de Parkinson son predecibles y que ella se origina en el tracto digestivo para luego detectarse en el cerebro, lo cual podría sugerir la intervención de un agente patógeno “aún no identificado”. Existen numerosas evidencias de que los agregados de alfa-synucleina, se mueven del tubo digestivo hasta el cerebro a través del nervio vago, sugiriendo que quizás productos de la destrucción bacteriana, o por mecanismo de tipo inflamatorio, acceden al sistema nervioso central y por consiguiente, los pacientes “vagotomizados” tendrían menor riesgo de padecer la enfermedad de Parkinson,

 

Michael Zasloff, un profesor de la Universidad de Georgetown  ha demostrado niños sanos que no han padecido una infección viral, ya tienen alpha-synucleina capaz de atraer y estimular las células del sistema inmune. Todo esto, a propósito de las infecciones con Norovirus, que producen crisis severas de vómito y diarrea por un virus que es muy contagioso, y se adquiere a través de la ingestión de alimentos o del agua contaminada o por contacto con personas ya infectadas. La infección por Norovirus aumenta la producción intestinal de alfa-synucleína para combatir la infección. El Norovirus al provocar inflamación estimula al sistema nervioso entérico (el sistema nervioso del aparato digestivo) a producir alfa-synucleína para combatir la infección con la acumulación toxica de esta proteína. Se cree que la alfa-synucleína mal plegada puede viajar desde los nervios del intestino hasta el cerebro, un proceso que está relacionado con los trastornos neurodegenerativos.

 

La microbiota intestinal interactúa con el sistema nervioso a través del eje intestino-cerebro, con señales (https://tinyurl.com/267ta7pc) de ida y vuelta entre el intestino y el cerebro a través del sistema nervioso central y el sistema nervioso entérico. Esta comunicación bidireccional puede afectar la función cerebral y el comportamiento. Alteraciones en la composición y diversidad de la microbiota pueden afectar la señalización a lo largo de este eje, lo que potencialmente puede influir en el neurodesarrollo. 

Traje estas consideraciones retrospectivas al haberme tropezado en “las redes” del año 2023 con noticias sobre la microbiota y el autismo, tema ya discutido ampliamente en dos artículos de nuestro blog en junio del 2022 (https://tinyurl.com/yfh3fym6). De manera general, varias publicaciones del año 2023, decían haber observado que las personas con autismo pueden tener una mayor permeabilidad intestinal, lo que podría permitir que las toxinas y los subproductos microbianos ingresasen al torrente sanguíneo y afectasen el cerebro… Se planteaba que esto podría contribuir a los síntomas del autismo.

 

En la pandemia, vimos como las precauciones adoptadas para la infección con el SARS-CoV-2 usadas para prevenir el COVID-19, eran similares a las indicadas en la enfermedad por Norovirus y su prevención se basaba en el lavado de las manos y la desinfección de las superficies contaminadas con jabón y alcohol y se ha destacado de manera similar que no existe una vacuna para prevenir esta infección. Pero… estábamos hablando del Parkinson y ahora caemos en un virus que se conocería también después de una epidemia el año 1968 y por llevar el nombre de la ciudad de Norwalk, en Ohio, (EUA). Los Noroviruses (NoV) son virus ARN de cadena simple de la Familia Caliciviridae, del Género  Norovirus, y su Especie se denomina virus Norwalk y no tiene nada que ver con el SARS-CoV- del COVID-19.

 

El asunto viene a cuento, debido a que se ha dicho que los “microbios”, léase bacterias, virus u otros bichos, pueden valer para que en el intestino se promueva la producción de alfa-synucleina. Investigaciones realizadas en animales han podido demostrar que la alfa-synucleína puede incrementarse en el intestino y en el cerebro de ratones, y como es una proteína cuyo origen es bacteriano, que forma filamentos, cuya apariencia recuerda a los agregados de proteínas que se han descrito como priones responsables de la enfermedad de “las vacas locas”. Robert Friedland, un neurólogo de la Universidad de Louisville, ha relacionado estas alteraciones de las proteínas con la producción de alfa-synucleina. De manera que, si regresamos a la investigación sobre el Parkinson, y el interés en “el microbioma” intestinal, se describe un incremento de los síntomas en roedores predispuestos a la enfermedad, que empeoran post transplantes de microbios fecales, y todo ocurre paralelamente al incremento de alfa-synucleina 

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Sarkis Mazmanian, microbiólogo del Instituto Tecnológico de California considera que los responsables de los hallazgos con la alfa-synucleina son los metabolitos producidos por las bacterias, y en particular ciertos ácidos grasos de cadena corta capaces de activar la microglia y las células del sistema inmune en el cerebro. Estos experimentos en ratones señalan que bien sea a través del vago, o de la sangre, se provocarían los resultados comentados. Por otra parte, las investigaciones de Inga Peter una genetista epidemióloga de La Escuela de Medicina Icahn del hospital Monte Sinai señalan cada vez más conexiones entre enfermedad de Parkinson y enfermedad intestinal inflamatoria en los humanos. Comparando a 144.018 pacientes con colitis ulcerosa o con enfermedad de Crohn con 720.090 controles sanos, han determinado que la enfermedad de Parkinson es 28% más frecuente en los enfermos con enfermedad intestinal inflamatoria y que el uso de medicamentos que reduzcan la inflamación como los inhibidores del Factor de Necrosis Tumoral (TNF) reduce las enfermedades neurodegenerativas hasta en un 78%. 

 

La patogénesis del Parkinson, según Madelyn Houser, del Laboratorio Malú Tansey de la Universidad de Emory, los hallazgos apuntan hacia una asociación entre la enfermedad intestinal y el Parkinson sobre una base primariamente inflamatoria. A pesar de que no todos los pacientes con Parkinson tienen enfermedad inflamatoria del intestino, la idea del microbiólogo Mazmanian es que la mayoría de los estudios en años recientes apoyan la idea de que la enfermedad de Parkinson y la enfermedad inflamatoria del intestino tienen un origen común.

 

Maracaibo, el día viernes 2 de octubre, del 2026.

 

 

Literatura y cine

La literatura ha inspirado numerosas películas y el cine ha servido para que mucha gente se acerque a los libros adaptados. Muchas veces el cine ha sido “la celestina inmejorable” para reafirmar el romance con la lectura y, sobre todo, para seducir a nuevos lectores. Como una muestra, las nueve películas con más premios Oscar de la historia, ocho están basadas en libros: Ben Hur (11 premios), El señor de los anillos (11), Lo que el viento se llevó (10), West Side Story (10), El paciente inglés (9), De aquí a la eternidad (8), Gigi (8) y El último emperador (8). 

William Shakespeare es el escritor más llevado al cine. Todas sus obras han visto alguna versión cinematográfica, más fiel o más libre o más vanguardista. Una de las adaptaciones clásicas es el Hamlet dirigida y protagonizada por Lawrence Olivier, en 1948. El Romeo y Julieta de Shakespeare es el más versionado de sus dramas, tanto en su sentido más clásico como al ritmo de Robert Wise y Jerome Robbins en West Side Story (1961). Romeo y Julieta de Shakespeare ha sido esencial en la filmografía de grandes directores, desde Orson Welles a Akira Kwrosawa. Macbeth, de Justin Kurzel (2015), con Michael Fassbender y Marion Cotillard. El Hamlet de (1948): Dirigida y protagonizada por Laurence Olivier, Óscar a la mejor película y mejor actor, siendo una de las adaptaciones aclamadas de la historia del cine. En 1990 el fime Hamlet dirigido por Franco Zeffirelli y protagonizada por Mel Gibson, ofreció una visión más accesible para el público general, y en 1996 Hamlet dirigido y protagonizada por Kenneth Branagh, es la única versión íntegra en 70 mm que incluye el texto completo de la obra original de Shakespeare.

Varios de los pilares de Orson Welles, para muchos el mejor director de cine de la historia, están basados en obras literarias de Shakespeare. Clásicos del cine son sus Macbeth (1948), Otelo (1952). Welles también adaptó El proceso (1962), de Franz Kafka. Y su célebre La dama de Shangai basada en la novela If I Die Before I Wake, de Sherwood King.

Las grandes obras de la literatura son un género cinematográfico en sí mismo. Y así como son las más tentadores, son, también, las más peligrosas de llevar al cine. Quizá porque en el imaginario universal todos ya tenemos nuestra propia versión de la historia. Algunas de las que han salido bien libradas son Ana Karenina, de Leon Tólstoi, dirigida por Clarence Brown (1935) y protagonizada por Greta Garbo; y del mismo autor ruso su Guerra y Paz, dirigida por dirigida por Serguéi Bondarchuk (1967). No hay que olvidar Cumbres borrascosas, de Emily Brontë, dirigida por William Wyler (1939) y Doctor Zhivago, de Borís Pasternack, dirigida por David Lean (1965). De tiempos más recientes son Las amistades peligrosas, de Choderlos De Laclos, dirigida por Stephen Frears (1988); y Sentido y sensibilidad, de Jane Austen.

Repito que, así como la literatura es algo maravilloso y sorprendente, también como sabrán ya mis lectores, soy, o quizás debo decir, fui, un cinéfilo durante muchos años… Les contare como varios años después de leer la novela “El sonido y la furia” de William Faulkner, me enteré de que ya había sido llevada al cine en 1956. “The Sound and the Fury” la película del año 1959, dirigida por Martin Ritt fue protagonizada por Yul Brinner (Jason), Joanne Woodward (Quentin), Jack Warden (Benjy), John Beal (Hadward), Margaret Leigthon, Stuard Whitman. Basada en la novela homónima de William Faulkner, donde narra las vidas y las pasiones de los Compsons, una familia del Sur de los Estados Unidos que vive una grave crisis financiera y emocional. Como siempre, uno criticara la casi imposibilidad de plasmar en imágenes lo que la literatura en palabras ha llevado a la mente del lector.

 

El jueves 3 de marzo del año 2016, en este blog lapesteloca, escribí algunas notas sobre la corriente de la conciencia y William Faulkner y prometí que hablaría en otra oportunidad quizás sobre Quentin el estudiante de Harvard inteligente y brillante quien como miembro de la familia Compson con sus conflictos tiene una problemática con el tiempo… Todo eso, como parte de la novela “El sonido y la furia”. En aquella oportunidad, 10 años atrás, esta misma novela, fue vista a los ojos del para aquel entonces un muy joven cineasta, James Edward Franco(1978), actor, guionista, director, productor, modelo, escrito, músico y pintor estadounidense quien, inició su carrera a finales de la década de 1990.

 

Al querer averiguar sobre el cine y esta obra de Faulkner, me condujo a admirar “El sonido y la furia” en otro filme, del 2014, y me estoy refiriendo a la película dirigida por el joven actor James Franco. En realidad, muy gratamente me sorprendería al ver como el director (quien asumió personalmente el papel de Benjy el retrasado que da inicio a la novela) pudo adaptar al cine, un texto que era prácticamente inadaptable, y lo hizo magistralmente, no solo al interpretar a Benjy, sino que se le veía claramente intentando exitosamente conservar las intenciones de Faulkner. De tal modo que personalmente pude percibir como James Franco, director y actor, logró transformar las ideas de Faulkner en un lenguaje plástico, cargado de imágenes y sonidos a través de una interesante película.

 

Franco, a quien poco le han importado las apariencias y el éxito, se ha labrado una reputación de ser ajeno a los cánones y a las expectativas de Hollywood, con el filme mencionado, habría iniciado su carrera como director, atreviéndose a enfrentarse con uno de los escritores americanos que, según él mismo dijo, “más me ha costado leer”. La escritura de William Faulkner sabemos que es fragmentada y refleja la psicología de sus personajes, se empapa en la memoria llena de imágenes, de recuerdos y sensaciones que están envueltas en la época cuando en la imaginación del autor que existió el Estado de Yoknapatawpha. Franco dice: “Hago las películas que me gustaría ver y que nadie más hace”.

 

El debut de Franco como director, lo hizo en el largometraje, de «Mientras agonizo» (“As I lay Dying”) que fue estrenada en Cannes en 2013 y le valió para demostrar de lo que era capaz al lanzarse a la dirección adaptando a William Faulkner en una película de una gran novela. Este hecho, puede valer como una reflexión y puede ser motivo de análisis, ya que al releer el texto con nuevos ojos, se podrá quizás ver con más nitidez y poder vivir más de cerca lo que construye un escritor con palabras y como puede plasmarse en imágenes en el cine.  James Franco recibió el premio Glory to the Filmmaker en el Festival de Venecia ese año 2014 aprovechando que presentaba, fuera de concurso, «El ruido y la furia», filme que resultó en otra interesante adaptación de William Faulkner.

 

James Franco se desdobla en «El ruido y la furia», como el director y haciendo el papel de Benji, el autista, retrasado mental, enamorado secreto de Caddy su hermana, a quien él recuerda como "Caddy olía a árboles cuando llueve". Benji es quien relata la primera parte de la obra de William Faulkner. La segunda parte del film lo relata Quentin, su hermano, bajo la influencia de la depresión ante el cinismo de su padre, Quentin romántico, enamorado de su hermana hasta buscar la muerte al no poder impedir que se pierda, la retórica del padre lo convence y termina arrastrándolo abrumado entre la fragilidad de todo en relación, al Tiempo, al incesto que no desea consumar y a su falta de coraje para vivir. Acorralado es un antihéroe y los antihéroes siempre pierden.

 

La tercera parte es contada por Jason, el otro hermano, el hijo más ordenado quien en realidad es un loco de atar, inescrupuloso, codicioso, avaro, desconoce el amor, y solo le importan las cosas, de los seres, y el dinero. Podría haberse convertido en el "padre" de Quentin, su sobrina, la hija de Caddy, pero eligerá ser su represor, moralista y maltratador. La última parte, es contada por Dilsey, la mujer de color que acompaña a los Compson desde niños, decidida y cariñosa especialmente con Benji y será quien termine dirigiendo la casa de los Compson porque ya de la familia poco queda.

 

NOTA: Un artículo con cierta similitud a este, fue publicado en lapesteloca en el mes de diciembre de 2017.

En Maracaibo, el jueves 1 de octubre del año 2026

Demencia y α-sinucleína.

Arnold Pick, fue un profesor de psiquiatría de la Universidad Carolina, en Praga, que describió por vez primera una enfermedad en el año 1892, la cual lleva su nombre. Esta es una demencia similar a la enfermedad de Alzheimer; en el interior de las neuronas de ciertas zonas del cerebro se acumulan masas de proteína tau que forman los denominados cuerpos de Pick, que son neurofilamentos (neurofibrillary-tangles) que forman masas globulares argirofílicas en el citoplasma de neuronas en los lóbulos cerebrales frontal y temporal, que precisamente son las zonas más afectadas en la enfermedad de Alzheimer. La enfermedad de Pick se estima en aproximadamente 1 caso por cada 100 000 personas, consolidándola como una enfermedad neurodegenerativa poco frecuente o "rara". Representa el subtipo patológico específico más conocido dentro del espectro de la demencia frontotemporal (DFT).

 

La Demencia frontotemporal, también llamada degeneración lobular frontotemporal, es un término general para un grupo de enfermedades cerebrales que afectan principalmente los lóbulos frontal y temporal del cerebro. Estas zonas del cerebro están asociadas con la personalidad, la conducta y el lenguaje. En la demencia frontotemporal, los lóbulos frontal y temporal del cerebro se encogen y se acumulan ciertas sustancias en el cerebro. Aunque se desconoce la causa de estos cambios, en algunos tipos de demencia frontotemporal, proteínas como la tau o la TDP-43 se acumulan en el cerebro y dañan las células nerviosas. La TDP-43 es una proteína de unión al ADN TAR de 43 kDa, codificada por el gen TARDBP, cuya alteración define las proteinopatías asociadas a la Esclerosis Lateral Amiotrofia(ELA) y a demencias.

En muchos casos, “existe un componente genético, especialmente en personas con antecedentes familiares de la enfermedad, de hecho, se han identificado mutaciones en genes como el MAPT, GRN y C9orf72 como causas frecuentes”. Según datos del especialista, esta enfermedad neurodegenerativa (la demencia frontotemporal) representa aproximadamente “entre el 10% y el 20% de todas las demencias, siendo la segunda causa más común de demencia precoz (inicio antes de los 65 años), después del Alzheimer”. Su prevalencia general se estima entre “15 a 22 casos por cada 100.000 personas en el grupo de edad de 45 a 64 años”. Algunas personas con demencia frontotemporal presentan cambios en la personalidad. Pueden actuar de maneras que parecen socialmente inapropiadas y pueden ser impulsivos o mostrar menos respuesta a los sentimientos de otras personas. Otras pierden la capacidad de usar o entender el lenguaje.

 

La Demencia frontotemporal puede diagnosticarse erróneamente como una afección de salud mental o como enfermedad de Alzheimer, aunque la demencia frontotemporal suele ocurrir a una edad más temprana que la enfermedad de Alzheimer. A menudo comienza entre los 40 y los 65 años, aunque también puede ocurrir más adelante en la vida. La demencia frontotemporal causa demencia en alrededor del 10 % al 20 % de los casos. El actor Bruce Willis sufre demencia frontotemporal, o sea que los lóbulos frontal y/o temporal de su cerebro que están relacionadas con funciones como el comportamiento, la personalidad, el lenguaje y la toma de decisiones” están afectados, y a diferencia del Alzheimer, “en las etapas iniciales la memoria puede mantenerse relativamente preservada”.

La degeneración frontotemporal, “aparece por una degeneración progresiva de las neuronas en las regiones frontal y temporal del cerebro”. En muchos casos, “existe un componente genético y se han identificado mutaciones en genes como el MAPT, GRN y C9orf72”. Según datos del especialista, esta enfermedad neurodegenerativa representa aproximadamente “entre el 10% y el 20% de todas las demencias, siendo la segunda causa más común de demencia precoz (inicio antes de los 65 años), después del Alzheimer”. Su prevalencia general se estima entre “15 a 22 casos por cada 100.000 personas en el grupo de edad de 45 a 64 años”.

 

En el estudio de diversas enfermedades neurodegenerativas existen evidencias de la importancia de la estructura y función de las proteínas en su causa. Las anormalidades de la α-synucleína participan en algunos casos de enfermedad de Parkinson y en la enfermedad difusa de cuerpo de Lewy, o demencia de cuerpos de Lewy.  Las inclusiones similares, a las de la enfermedad de Pick se ven en las neuronas de algunos pacientes con demencia frontotemporal y se sabe que pueden corresponder a depósitos de alfa-synucleina descrita en la demencia por cuerpos de Lewy y también en la enfermedad de Parkinson. La demencia con cuerpos de Lewy es una tercera causa de demencia detrás de la enfermedad de Alzheimer, la demencia fronto temporal y de la demencia vascular. El actor Robin Williams creía padecer Parkinson y su autopsia mostraría que tenía un diagnóstico médico equivocado; su estudio neuropatológico arrojaría luz sobre su desenlace fatal al detectar los cuerpos de Lewy.

La α-synucleína es una proteína neuronal expresada con abundancia en el cerebro, predomina en las terminaciones nerviosas presinápticas de este y es el principal componente de los cuerpos de Lewy tanto en las formas esporádica como hereditaria de enfermedad de Parkinson y asimismo en la demencia de cuerpos de Lewy. La proteína α-synucleína se encuentra principalmente en el tejido nervioso, aunque está presente en menores cantidades en el corazón, músculos, ovarios, endometrio, placenta, riñón, hígado, pulmones, testículos, próstata y otros tejidos.  En el tejido nervioso se identifica en el neocórtex, el hipocampo, la sustancia negra, el tálamo y el cerebelo, más concretamente en las mitocondrias asociadas a la membrana del retículo endoplasmático.

 

Se ha podido relacionar la α-synucleína con las funciones pre-sinápticas y el transporte intracelular de vesículas para la interacción con fosfolípidos y otras proteínas dentro de los terminales presinápticos de las neuronas, como el transportador de dopamina fosfolipasa D1, de SNCAIP, de proteína tau o la β-amiloide. Interviene también en el reciclaje de vesículas y regulación de la movilidad de las vesículas sinápticas, atenuando y restringiendo la liberación de neurotransmisores, controlando la transmisión de señales en las zonas pre-sinápticas y la cantidad de vesículas que intervienen. ​Interviene en la apoptosis neuronal, en algunas de las células del tejido nervioso a través de señales controladas. En la regulación de la reparación de las roturas de doble cadena del ADN.

 

Los biomarcadores que señalan daños en el ADN localizan conjuntamente con la α-synucleína las roturas de la cadena, e interviene en la modulación del estado de modificación de la histona y en la regulación del normal funcionamiento de la célula mediante influencias en la transcripción.  Las anormalidades de la α-synucleína participan en algunos casos de enfermedad de Parkinson y en la enfermedad difusa de cuerpo de Lewy, o demencia de cuerpos de Lewy. Existen adelantos (la inmunohistoquimica) en técnicas histológicas, para detectar la sinucleína mediante inmunotinción.

Maracaibo, miércoles 30 de septiembre del 2026

Enfermedad inflamatoria intestinal

 

La enfermedad de Crohn y la colitis ulcerosa son los dos tipos principales de enfermedad inflamatoria intestinal, y aunque comparten síntomas como diarrea y dolor abdominal, se diferencian principalmente en su localización y profundidad en el tubo digestivo.

 

La Colitis ulcerosa: Afecta exclusivamente al colon y al recto, comenzando habitualmente en el recto y avanzando de forma continua. La Enfermedad de Crohn: Puede aparecer en cualquier tramo del tubo digestivo, desde la boca hasta el ano, y se presenta en parches o "a saltos", dejando zonas sanas entre las áreas inflamadas. Ambas causan inflamación en el aparato digestivo y se consideran afecciones crónicas, lo que significa que son enfermedades a largo plazo. La colitis ulcerosa y la enfermedad de Crohn tienden a exacerbarse y estabilizarse con el paso del tiempo. Ambas se pueden tratar con medicamentos.

 

Las principales diferencias entre ambas enfermedades son en cuanto a su localización: en la Colitis ulcerosa: hay afectación exclusivamente de el colon y el recto, comenzando habitualmente en el recto y avanzando de forma continua. En la Enfermedad de Crohn: las lesiones pueden aparecer en cualquier tramo del tubo digestivo, desde la boca hasta el ano, y se presenta en parches o "a saltos", dejando zonas sanas entre las áreas inflamadas.  La profundidad de la inflamación es también variable: en la Colitis ulcerosa, la inflamación es superficial y se limita a la capa más interna (la mucosa), pero en la Enfermedad de Crohn la inflamación es transmural, lo que significa que afecta a todas las capas de la pared intestinal.

En la Colitis ulcerosa los síntomas comprenden diarrea con sangre, necesidad repentina y urgente de ir al baño y sensación de que todavía se debe ir aun después de una deposición. Debido a que la colitis ulcerosa se limita al colon y se inicia en el recto, suele haber calambres y sangrado en la parte inferior del abdomen o en el recto. Se puede presentar fatiga y fiebre durante exacerbaciones graves. En la colitis ulcerosa, puede haber malnutrición debido a que el colon no absorbe los nutrientes ni las calorías. Generalmente, solo se desarrolla si la afección es grave o dura mucho tiempo.

La enfermedad de Crohn es crónica y se caracteriza por su naturaleza impredecible, con períodos de remisión alternados con brotes agudos. Afecta a hombres y mujeres por igual y suele diagnosticarse en personas jóvenes, entre los 20 y los 30 años. Aunque la causa exacta de la enfermedad de Crohn es desconocida, se cree que resulta de la interacción de factores genéticos, ambientales e inmunológicos. Las personas con antecedentes familiares tienen un riesgo más alto. Factores ambientales como el tabaquismo, dietas altas en grasas y el uso de ciertos medicamentos antiinflamatorios pueden aumentar el riesgo. Además, se observa una respuesta inmune desregulada en el intestino, lo que sugiere una reacción anormal del sistema inmune a la flora intestinal. Aunque la causa exacta de la enfermedad de Crohn se desconoce, es una afección que se presenta cuando el sistema inmunitario del propio cuerpo ataca por error y destruye el tejido corporal sano (trastorno autoinmunitario), principalmente en el tracto digestivo. Cuando partes del tubo digestivo permanecen hinchadas o inflamadas, las paredes intestinales resultan engrosadas.

Factores que pueden jugar un papel en la enfermedad de Crohn :1-Los genes y los antecedentes familiares (las personas que son blancas o de ascendencia judía europea están en mayor riesgo. Pero el riesgo ha estado aumentando en muchos grupos diferentes). 2-Los factores ambientales. 3-Tendencia del cuerpo a reaccionar en forma exagerada a bacterias normales en los intestinos. 4-Tabaquismo. 5- La enfermedad de Crohn puede ocurrir a cualquier edad. Más a menudo empieza en personas entre los 15 y los 35 años. Pero recientemente la enfermedad de Crohn ha estado aumentando también en la población mayor.

Las principales diferencias entre ambas enfermedades son en cuanto a su localización: en la Colitis ulcerosa: hay afectación exclusivamente de el colon y el recto, comenzando habitualmente en el recto y avanzando de forma continua. En la Enfermedad de Crohn: las lesiones pueden aparecer en cualquier tramo del tubo digestivo, desde la boca hasta el ano, y se presenta en parches o "a saltos", dejando zonas sanas entre las áreas inflamadas.  La profundidad de la inflamación es también variable: en la Colitis ulcerosa, la inflamación es superficial y se limita a la capa más interna (la mucosa), pero en la Enfermedad de Crohn la inflamación es transmural, lo que significa que afecta a todas las capas de la pared intestinal.

Los síntomas dependen de la parte del tubo digestivo afectada. Estos síntomas fluctúan de leves a graves, y pueden aparecer y desaparecer con períodos de reagudizaciones. Los principales síntomas de la enfermedad de Crohn son: dolor abdominal (zona del vientre) con cólicos. Fiebre. Fatiga. Falta de apetito y pérdida de peso. Sensación de que necesita defecar, aun cuando sus intestinos ya estén vacíos (tenesmo). Puede implicar esfuerzo, dolor y cólicos. Diarrea acuosa o suelta, la cual puede tener sangre. Otros síntomas: estreñimiento, ulceras o inflamación de los ojos. Drenaje de pus, moco o heces de la zona alrededor del recto o el ano (causado por una fístula). Hinchazón y dolor articular. Úlceras bucales. Sangrado rectal y sangre en las heces. Encías sangrantes. Protuberancias rojas y sensibles bajo la piel que pueden convertirse en úlceras cutáneas.

Complicaciones frecuentes: La Colitis ulcerosa puede provocar sangrados abundantes y, en casos graves, megacolon tóxico. La Enfermedad de Crohn, al ser más profunda, son comunes las estenosis (estrechamientos), abscesos y fístulas. Los síntomas predominantes en la Colitis ulcerosa: es muy característica la diarrea con presencia de sangre y moco, acompañada de urgencia para ir al baño. Mientras que, en la Enfermedad de Crohn, el síntoma que predomina es el dolor abdominal y la pérdida de peso o problemas de malabsorción, dependiendo de la zona afectada.

En la Colitis ulcerosa hay un riesgo más alto para cáncer de colon si la colitis ulcerosa es crónica y extensa. Su riesgo es más alto si también existe una colangitis esclerosante primaria, que es una afección hepática. El riesgo empieza a aumentar de 8 a 10 años después del diagnóstico, especialmente si la inflamación ha sido continua. En el caso de la colitis ulcerosa, se recomiendan las colonoscopías regulares. Las personas con colangitis esclerosante primaria y enfermedad inflamatoria intestinal deben iniciar de inmediato las colonoscopías y continuarlas. Las personas con enfermedad de Crohn también tienen riesgo más alto para cáncer de colon, aunque el riesgo suele ser más bajo que con la colitis ulcerosa. El riesgo es mayor cuando la enfermedad de Crohn afecta la mayor parte del colon y ha estado activa por muchos años. Al igual que en la colitis ulcerosa, la inflamación a lo largo del tiempo es un factor clave.

¿Hay diferencias entre Colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn, enfermedad inflamatoria intestinal y síndrome del colon irritable? A menudo, estas cuatro afecciones se confunden porque todas afectan el aparato digestivo, pero coya demostrado, son bastante diferentes en términos de causa, síntomas y tratamiento. La enfermedad de Crohn y la colitis ulcerosa son dos tipos de enfermedad inflamatoria intestinal. El síndrome del colon irritable es una afección no inflamatoria distinta que causa síntomas como dolor abdominal, distensión y alteraciones en los hábitos intestinales. Sin embargo, este síndrome no implica daños ni inflamación en el aparato digestivo.

Para lapesteloca en Maracaibo, el martes 29 de septiembre del año 2026